Ученые выяснили, как влияют на нервы белки прионы

Болезнь Крейтцфельда-Якоба
Болезнь Крейтцфельда-Якоба

Изменение белков прионов приводит к развитию коровьего бешенства у животных и болезни Крейтцфельда-Якоба у человека. Хотя они встречаются почти в каждом организме, об их функции до сих пор ничего не было известно. Теперь ученые из Цюрихского университета и Университетского госпиталя Цюриха подтвердили, что прионы вместе с определенным рецептором отвечают за здоровье нервов. Они надеются, что полученные ими сведения помогут разработать новые методы терапии хронических нервных заболеваний.

С момента открытия в 1985 году гена, кодирующего белок, его роль и биохимическое действие в нервных клетках оставались тайной. «Наконец мы можем точно назвать функцию приона и показать, что вместе с определенным рецептором он отвечает за сохранение целостности нервов», — говорит профессор Адриано Агуцци. Если у подопытных мышей отсутствовал прионный белок PrPC, то они страдали хронической болезнью периферических нервов, так как вокруг чувствительных нервных волокон не образовывался изоляционный слой, ускоряющий распространение сигнала.

Долгое время оставалось не понятным, зачем людям и другим организмам нужен белок, который, казалось бы, не выполняет никаких очевидных функций, но может стать очень опасным. Новое исследование отвечает на вопрос, на который ученые до сих пор не могли ответить до конца, несмотря на интенсивные исследования, проводившиеся в течение 30 лет.

Прионы — это опасные возбудители заболеваний, которые вызывают фатальную дегенерацию мозга у людей и животных. Они отвечают за эпизоотию коровьего бешенства, которая имела место в 1990-е годы. У человека они вызывают болезнь Крейтцфельда-Якоба и другие неврологические нарушения, которые не лечатся и заканчиваются летально. Сейчас известно, что инфекционные прионы — это аномальная форма нормального прионного белка PrPC, который содержится в мембране нервных клеток. Они размножаются, захватывая PrPC и преобразуя его в себе подобный.

По материалам Bionity.com