Токсичные протеины вызывают нейродегенерацию

Амиотрофический латеральный склероз
Амиотрофический латеральный склероз

Амиотрофический латеральный склероз — это тяжелое мотонейронное заболевание, которое быстро приводит к ослаблению мускулатуры, а затем и к смерти. Фронтотемпоральная деменция — вторая по частоте причина развития слабоумия у людей младше 65 лет. К ее симптомам относятся изменение личности и поведения, а также проблемы с речью и памятью.

В ДНК больных имеется мутация: тысячи повторений определенной короткой части генетического материала, в то время как ДНК здоровых людей содержит до 30 копий этого сегмента. Такое специфическое генетическое изменение является причиной заболевания примерно 8 % пациентов, страдающих амиотрофическим латеральным склерозом или деменцией. При болезни Альцгеймера, например, генетические изменения являются причиной в менее чем 1 % случаев.

Ученые из Института биологии старения им. Макса Планка, Института неврологии и Института здорового старения при Лондонском университетском колледже выяснили, что нейродегенерацию при этих заболеваниях вызывают токсичные протеины, которые производятся из-за наличия повторов в мутировавшем гене.

До сих пор медики исходили из того, что нарушения могут быть следствием прерывания гена из-за повторений. Или то, что они способствуют производству токсичной молекулы РНК. Теперь выяснилось, что повторения в мутировавшем гене приводят к производству большого количества протеинов, два из которых оказывают очень вредное воздействие на нервные клетки. Оба они содержат много аминокислоты аргинина.

Полученные результаты проливают новый свет на роль таких протеинов в развитии мотонейронных заболеваний и слабоумия. В будущем их можно будет использовать для разработки новых медикаментов против тяжелых недугов.

По материалам Bionity.com