Ученые повысили эфффективность терапии гранулематоза

Гранулематоз
Гранулематоз

Септический гранулематоз, который раньше приводил к смерти, сейчас можно вылечить с помощью стволовых клеток. Международная команда исследователей смогла таким образом изменить химиотерапию, что, как сообщает журнал Lancet, выжили почти все пациенты.

При септическом гранулематозе вследствие разных врожденных генетических дефектов развивается дефект фермента НАДФ-оксидазы, который является важным оружием в борьбе с возбудителями заболеваний. Последствия — хронические инфекции, безуспешная борьба с которыми приводить к образованию гранулем в коже, легких, лимфатических узлах, печени и костях.

Даже при оптимальной терапии антибиотиками каждый год умирает 2 — 5 % пациентов. Не так давно болезнь стали лечить с помощью стволовых клеток, благодаря которым пациенты получают новую дееспособную иммунную систему. Однако сначала должна быть разрушена старая. Необходимые для этого сильные цитостатики часто плохо переносят юные пациенты.

Цель рабочей группы во главе с Тайфуном Гюнгёром из Цюриха и ученых из Йены, Вюрцбурга и Мюнхена состояла в том, чтобы найти приемлемый для всех пациентов способ аблативной химиотерапии, который помог бы им выжить и сохранил бы эффективность терапии стволовыми клетками.

Похоже, что ученым это удалось. Хотя для всех пациентов не принималась в расчет обычная миелоаблативная химиотерапия, в конце выжили 52 из 56 человек (93 %). У всех оставшихся в живых стабильная иммунная система, поэтому Гюнгор считает, что они побороли заболевание.

Примечательно то, что такой успех стал возможен не благодаря новым медикаментам, а благодаря разумному и ориентированному на возможности детей использованию уже известных средств, среди которых наряду с флударабином были антитимоцитенглобулин, алемтузумаб, бусульфан.

По материалам Aerzteblatt.de