Получены новые сведения о стволовых клетках мышц

Получены новые сведения о стволовых клетках мышц
Получены новые сведения о стволовых клетках мышц
Международная команда исследователей из Англии и комплекса «Шарите» (Берлин) представила новые сведения о функции стволовых клеток в мышцах, которые опубликованы в актуальном издании специального журнала «Nature Genetics». Исследователи занимались семьями, дети которых страдают прогрессивной мышечной слабостью. С помощью определения последовательности аминокислотных остатков в белках (метод генного анализа) ученые обнаружили ответственный за мышечную слабость измененный ген, так называемый ген MEGF10.

Больные дети все больше страдают от слабости мускулатуры тела, а также и мускулатуры внутренних органов, таких как, например самой важной дыхательной мышцы — диафрагмы. Впоследствии маленькие пациенты могут передвигаться только в инвалидной коляске. Приходится даже использовать искусственное дыхание. Часто им необходимо также искусственное питание, так как страдает мускулатура пищевода. Однако какую роль играет здесь пострадавший ген и участвует ли он в росте мышц? У здоровых людей стволовые клетки мышц (спутниковые клетки), прикреплены снаружи к мышечным волокнам и находятся в неактивном состоянии. При повреждении мышц или при выполнении упражнений для мышц спутниковые клетки начинают делиться и вызывают их рост.

У больных детей этот процесс нарушен. Обнаруженный у них учёными мутированный ген MEGF10 не способен образовывать необходимый белок, который отвечает за прикрепление спутниковых клеток. В результате они не могут прикрепиться к мышечным волокнам, и мышца больше не ремонтируется.

Руководили исследованием профессор Маркус Шюльке из Клинического научно-исследовательского центра «NeuroCure» и клиники педиатрии комплекса «Шарите», которая специализируется на неврологии, и профессор Колин А. Джонсон из Института молекулярной медицины при университете Лидса. Они указывают на большое значение нового метода для геномного анализа. Это хорошая новость для семей с невыясненными редкими генетическими заболеваниями. «Такой метод позволяет нам одновременно читать сотни или даже тысячи генов и даже у отдельных пациентов находить новые генные дефекты не только быстро, но и без необходимости больших затрат», — говорит Маркус Шюлке. Многим пациентам для постановки диагноза часто приходиться совершать целое путешествие по больницам. Теперь, по словам учёного, они могут надеяться, что причина их болезни будет обнаружена.

По материалам Bionity.com