Новые данные о болезни Дюшена помогут лучше с ней бороться

Болезнь Дюшена
Болезнь Дюшена
Мышечная дистрофия Дюшена — это наследственное заболевание, которое развивается примерно у одного из 5000 человек. Уже в младшем детском возрасте наблюдается атрофия мышц в тазобедренной области. Болезнь часто приводит к смерти в раннем взрослом возрасте, поскольку сердечная и дыхательная мускулатура функционирует неправильно. Причиной ее развития является генетически обусловленное нарушение синтеза мышечного протеина дистрофина. При его недостатке происходит разрушение мышечных волокон, которые заменяет жировая или соединительная ткань.

Применяемые в настоящее время геннотерапевтические методы лечения, которые направлены на повышение уровня дистрофина, приносят мало пользы.

Теперь группа немецких и ирландских ученых выяснила, что усиленное рубцевание мышц при дистрофии Дюшена связано с интенсивным производством белка периостина. Ученые исследовали заболевание на специальной мышиной модели, у которой была дистрофия мышц диаграфмы, очень похожая на болезнь Дюшена. Они сравнили образцы белка больных и здоровых животных.

Для этого исследователи экстрагировали белки из диафрагмы, отделили их друг от друга и подвергли анализу. Таким образом они смогли идентифицировать субстанции с патогонмоничными изменениями. При этом особенно сильно бросался в глаза уровень периостина у грызунов, страдающих синдромом Дюшена. Это указывало на то, что белок участвует в рубцевании мышц при данном заболевании.

Ученые считают, что, основываясь на полученных сведениях, смогут разработать новые методы лечения опасной болезни.

По материалам Bionity.com