Загадочная болезнь лейкодистрофия

Загадочная болезнь лейкодистрофия
Загадочная болезнь лейкодистрофия

Людям, страдающим лейкодистрофией, часто тяжело ходить или координировать свои движения. У них развивается спастический паралич или происходят эпилептические приступы. В поисках причин этого редкого и неизлечимого заболевания берлинские исследователи обнаружили, что нарушается взаимодействие трех белков в белой субстанции мозга. Это доказывает, что причиной нейрологических заболеваний необязательно являются дефекты в самих нервных клетках. Чтобы нервные пути нормально функционировали, их окружают так называемые глиоциты, значение которого долго недооценивалось.

Лейкодистрофия может встречаться в разных формах, и симптомы при этом тоже очень разные. Одни люди могут страдать от выраженного нарушения моторики, в то время как у других наблюдаются лишь легкие симптомы. Первые признаки чаще всего обращают на себя внимание в младенчестве, но иногда и во взрослом возрасте. В течение жизни симптомы болезни даже могут ослабнуть. У пациентов происходит дегенерации белой субстанции мозга, и, прежде всего, страдает так называемая миелиновая оболочка, которая покрывает нервные волокна. «Миелиновая оболочка – это «изобретение» млекопитающих. Благодаря изолирующему слою вокруг длинных отростков нервных клеток электрические сигналы сильно ускоряются», — объясняет Томас Енч из Лейбницкого института молекулярной фармакологии (FMP). — У динозавров, например, не было подобного ускорения, и поэтому реакции и мыслительные операции происходили у них, вероятно, медленно».

Оболочка состоит из особых клеток, которые оборачиваются вокруг нервных волокон. Они образуют с другими клетками, так называемыми глиацитами, непрерывную сеть, которая связана с кровеносными сосудами мозга. Эта сеть необходима также, чтобы питать нервные клетки и обеспечивать им столько места, сколько необходимо для нормального функционирования. Однако у людей, больных лейкодистрофией, имеются небольшие дефекты в этом устройстве: из-за разных мутаций в их наследственном материале происходит нарушение точной координации.

По материалам Aerzteblatt.de